Есть немало пациентов с отягощенной наследственностью или иммунологическими нарушениями в крови, без проявлений самого заболевания, но с полными страха глазами.
В частности, повышенный антинуклеарный фактор (АНФ).
Разные виды АНФ, встречающиеся при разных заболеваниях.
По результатам исследований, риск развития СКВ в два раза ниже среди тех, кто придерживался здорового образа жизни, по сравнению с теми, кто придерживался этого образа без особого интереса.
Причем более эффективно, соблюдать все вместе, чем по отдельности, эффект развивается через общие биологические пути, включая выработку аутоантител, дисрегуляцию провоспалительных цитокинов, нормализацию кармического потенциала и космической энергии.
Впервые термин “волчанка” - “lupus” начали применять в 13 веке, доктору Rogerius кожные проявления на лице напомнили укусы волков, в то время вещь нетривиальная.
Наблюдая на пациентами, открылось, что поражается не только кожа, а практически все органы и системы. Особенно всех озадачило, что системные проявления могут быть без поражения кожи. Лечения не было, пациенты погибали от многочисленных осложнений.
Вопрос, который висел в воздухе: “Как вовремя выявить болезнь и как ее лечить!?”
После открытия специфических лабораторных тестов: LE-клеток (1948г.), антинуклеарного фактора (1957г.), антител к ДНК (1959г.) и гормональных препаратов, примерно в это же время, стало немного лучше. Но смертность все равно была высока - почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет.
С развитием иммуносупрессивных и генно-инженерных препаратов жизнь пациентов улучшилась, на сегодняшний день уже 98% проходят 5-летний рубеж. Но еще есть куда стремиться.
Что за болезнь системная красная волчанка и чем так опасна?
Изучению волчанки можно посвятить всю жизнь. Но мы не будем драматизировать и уместим главное в большом длиннопосте.
Системная красная волчанка (СКВ). Системная - потому что может поразить почти все системы и органы. Красная - проявляется красными высыпания на коже. Волчанка - края высыпаний неровные, словно «изъеденные» волками.
СКВ - системное аутоиммунное заболевание с генетическим сбоем в иммунной системе.
Проявления разнообразны, течение непредсказуемо, последствия шокирующие.
Болеют дети, взрослые, представители всех гендеров и рас, но преимущественно девушки (соотношение 9:1, средний возраст постановки диагноза 15-45 лет). Почему девушки? Причину видят в гормонах - женские половые гормоны усиливают продукцию антител.
Если немного упростить, это связано с эпигенетически индуцированными модификациями экспрессии генов Х-сцепленного иммунитета. Источник.
Бывает позднее начало СКВ (после 50 лет - 3-18%), протекает, обычно, легче, чаще поражаются легкие, а кожа и почки реже, мужчин встречается больше.
Течение болезни, как правило, волнообразное, периоды обострения сменяются периодами снижения активности.
Какова истинная причина СКВ?
Пока никто не знает, первый кто разберется получит мировую славу и два эклера на выбор лично от меня.
Сегодня мы можем лишь предполагать, что заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности (особой комбинации генов, вызывающей определенные проявления СКВ) и провоцирующих факторов:
- нарушение гормонального фона (прием КОК, половое созревание, беременность),
- УФ-облучение,
- инфекции (вирусы, бактерии),
- прием различных лекарств (пеницилламин, изониазид, прокаинамид, метилдопа и др.)
У генетически предрасположенных лиц, врожденный иммунитет уже предварительно готов "идти против системы", главный смутьян - интерферон 1 типа. Путем заговора и обмана интерферон 1 типа может имитировать бунт, якобы против врагов (вирусной инфекции), на самом деле против своих же клеток. В результате приобретенный иммунитет (Т-клетки,В-клетки) отправляют изрядное количество солдат (цитокины и антитела) атаковать ядра своих клеток. И по ходу дела разворачивается полноценная гражданская война с участием комплемента, иммунных комплексов и прочих министерств внутреннего поддержания порядка. Без вмешательства извне, это нередко ведет к гибели всего организма.
Наличие генетического сбоя не обязательно говорит о неумолимом развитии волчанки. Что-то должно подтолкнуть.
Автор: Новиков П.И., зав. ревматологическим отделением Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии Им. Тареева
ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ.
Симптомы СКВ очень многообразны, из-за чего практически каждый пациент, это уникальный образец проявлений волчанки.
Неспецифические проявления: лихорадка, общая слабость, снижение веса, миалгии, феномен Рейно*, потребность в соцсетях более часа в день.
*(спазм мелких сосудов, сопровождается двух- или трехэтапным изменением окраски кожи (белый-синий-красный) кистей / кончика носа / ушей при изменении температурных условий / стрессе).
Феномен Рейно
Основные симптомы:
Высыпания. Классический вариант - красные пятна на скулах с захватом носогубной зоны в виде “бабочки”, возможен вариант, когда поражение кожи более глубокое с развитием в последующем рубцов*. Помимо лица, высыпания могут быть где угодно. Усиливаются при нахождении под прямыми солнечными лучами (фотосенсибилизация)**, могут возникать на открытых участках тела, бонусом идет выпадением волос.
*краткий экскурс в дерматологию: наша кожа состоит из поверхностного слоя - эпидермиса и более глубокого - дермы. Поражение эпидермиса практически не оставляет следов, в отличии от повреждения дермы, оно запоминается рубцами.
"Бабочка" при СКВ
Варианты поражения кожи могут удивлять своей разнообразностью - ливедо, кожные язвы, подногтевые кровоизлияния, телеангиэктазии, панникулиты, уртикарные высыпания и др.
**Почему солнечный свет может вызвать обострение СКВ? Под действием УФО в клетках кожи разрушается ДНК, части этой ДНК распознаются защитными клетками как враждебные, запуская аутоиммунный процесс. Это возникает только у генетически предрасположенных лиц.
Подострая кожная волчанка.
2. Поражаться может не только кожа снаружи, но и слизистые оболочки, в виде язвочек во рту.
3. Поражение суставов с болью (артралгии), иногда с припухлостью и ограничением движений (артрит), без деформации суставов (отличительная особенность от ревматоидного или псориатического артритов). Преходящее поражение связочного аппарата с формированием сгибательных контрактур.
Артропатия Жакку при СКВ.
4. Поражение серозных оболочек (перикардиты, плевриты) - воспаление оболочки изнутри выстилающих сердце, легкие и др. внутренние органы.
5. Поражение легких в виде пневмонита, облитерирующего бронхиолита с пневмонией и последующим легочным фиброзом.
6. Поражение сердца - миокардит, эндокардит, васкулит коронарных сосудов.
7. Поражение почек (одно из самых грозных) - люпус-нефрит, частота 50-80% Проявляется наличием в моче белка в больших количествах, эритроцитов, цилиндров.
8. Поражение нервной системы, очень разнообразное, может охватывать всю неврологическую симптоматику (головная боль, судорожные припадки, менингит, органическое поражение, психические расстройства, нарушение мозгового кровообращения). Сложно связать с СКВ.
9. Нарушения со стороны системы крови - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов.
10. Иммунологические отклонения, наличие в крови антител - антинуклеарный фактор (методом Hep-2) - без положительного АНФ диагноз СКВ очень сомнительный (не более 3%), антитела к двуспиральной ДНК, антинуклеарные антитела, антитела к Smith, антифосфолипидные антитела, снижение комплемента С3, С4,
Встречаемость проявлений (на основании исследования на 417 пациентов), вначале заболевания: артрит у 56% пациентов, кожная сыпь у 40%, гематологические нарушения у 30%, общее недомогание у 21%, феномен Рейно у 18%, поражение почек у 15%, нейропсихические проявления у 4%.
Какие были лабораторные отклонения: АНФ у 100%, антитела к двуспиральной ДНК у 75%, Ro-SSA/SSB у 36%, Sm у 15%, РНП у 26%, волчаночный антикоагулянт у 25%, фосфолипиды 41%
СКВ связана с увеличением смертности от всех причин в 1,8 раза.
Выживаемость, буквально 50 лет назад, почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет, на сегодняшний день 5-летняя выживаемость 98%, 10-летняя 89%, 15-летняя 82%.
Примерно столько нужно специалистов, чтобы оценить все лабораторные показатели при СКВ.
Лабораторные данные:
Общий анализ крови: повышение СОЭ, снижение количества тромбоцитов и/или лейкоцитов, лимфоцитов, и/или эритроцитов
Повышение СРБ, гамма-глобулина.
Иммунологические изменения:АНФ на НЕр-2 клетках с гомогенным, периферическим или крапчатым типом свечения, выявляется в 95-97%, без него диагноз сомнителен, показатель не отражает активность заболевания, сдавать его часто большой необходимости нет.
Антитела к двуспиральной ДНК (dsDNA) - отражает активность заболевания.
Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, антитела к бета2-гликопротеину 1) - склонность к тромбозам в результате аутоиммунного поражения (антифосфолипидный синдром).
Антитела к Smith - характерны только для СКВ, активность заболевания не отражает.
Снижение уровня комплемента С3, С4 - входит в критерии оценки активности заболевания.
Антитела к гистонам, односпиральной ДНК - больше характерно для лекарственной волчанки.
Общий анализ мочи. Определение белка в суточной моче - оценка поражения почек.
Инструментальная диагностика.
Из-за того, что потенциально могут быть поражены практически все органы и системы, объем исследования тоже обширный:
рентгенография / КТ органов грудной клетки, ЭХОКГ, УЗИ абдоминальное и почек - основное, МРТ головного мозга, ЭНМГ, ЭЭГ и прочие непонятные сокращение - опционально.
Задержка в постановке диагноза в среднем составляет 4-6 лет, из-за чего формируется высокая активность, поражение внутренних органов и снижение качества жизни.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.
Почти такое количество препаратов назначает ревматолог при СКВ.
Самый важный период - первые 3-6 месяцев, когда формируются основные поражение органов.
При лечении важно различать активность болезни, при повышении которой нужно усиливать терапию и уже случившееся повреждение, при котором увеличение дозировок препаратов успеха не даст.
Рекомендуют избегать нахождение под солнечными лучами, нужно использовать солнцезащитные кремы, а также стандартно минимизировать стресс, вирусные инфекции, переедание, зависимость от соцсетей (кроме подписок на каналы ревматологов).
Медикаментозные препараты:
Глюкокортикостероиды (ГКС) - в зависимости от активности, разные значения дозировок, по мере успеха лечения, снижать как можно ниже, в идеале совсем отменить.
Гидроксихлорохин - рассчитывается по массе тела, назначается всем, при любой активности, если нет противопоказаний. С его помощью быстрее снижаются ГКС (стероид-сберегающий эффект) и соответственно лучшие долгосрочные результаты лечения, снижается риск осложнений и рецидива.
Необходим ежегодный осмотр офтальмолога для исключения ретинопатии.
Метотрексат, Азатиоприн - используется при поражении суставов, кожи.
Микофенолата мофетил - поражение почек, легких.
Циклофосфамид - тяжелое поражение почек, нервной системы.
При неэффективности / непереносимости стандартной терапии или невозможности снижения ГКС, назначаются:
(здесь вспомним механизм развития волчанки и картинку патогенеза из начала поста): Биологические препараты:
Белимумаб - через BLyS воздействует на В-лимфоциты, которые выделяют антитела - официально зарегистрирован для лечения СКВ.
Ритуксимаб - воздействие на В-клетки через - лечение СКВ идет в обход инструкции (off-label).
Анифролумаб - ингибитор интерферону 1 типа, который на более раннем этапе предотвращает “очаг СКВ”, не давая перевозбудиться приобретенному иммунитету (Т-клетки, В-клетки).
Информация для ознакомления, самостоятельно ничего не принимаем. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
----------------
Вопросы, предложения, замечания прошу оставлять в комментариях.
В последнее время от многих пациентов и пациенток поступает вопрос о возможности проведения косметологических процедур. Чтобы оградиться от вероятных последствий проще всего сказать: “Нет! Ничего нельзя!”.
Но исследования показывают, что не все так однозначно и несмотря на то, что строгих рекомендаций пока нет, существуют работы с успешным применением косметологических вмешательств у пациентов с ревматологическими заболеваниями (РЗ).
Речь пойдет про ревматоидный артрит (РА), анкилозирующий спондилит (АС), системную красную волчанку (СКВ), системный склероз (СС).
Филлеры («to fill» — «заполнить») - инъекции различных наполнителей для коррекции изменений лица (возрастных, рубцовых, психологических). Вводят гиалуроновую кислоту, коллаген, гидроксиапатит кальция, отвар из молодильных яблок и др.
Чем чище субстанция, тем лучше.
В теории существует риск обострения аутоиммунного заболевания при введении филлеров, но научного подтверждения этому я не нашел, на практике не встречал.
При высокой активности аутоиммунного заболевания на введение чужеродной субстанции возможно формирование аутоиммунной гранулемы. Это такие образования под кожей, причем не обязательно в месте введения.
Особенно нежелательными по данным литературы оказались филлеры созданные по технологии Vycross, т.к. сочетают высокомолекулярную гиалуроновую кислоту с низкомолекулярной. Источник.
Взгляд ревматолога:
РА - противопоказано при умеренной/высокой активности, при низкой/ремиссии можно обсуждать.
АС - явных противопоказаний не нашел.
СКВ - противопоказано при активном процессе.
СС - противопоказано при активном процессе.
В исследованиях существуют довольно разнородные данные по безопасности применения. Есть единичные заключения успешного воздействия филлеров на основе гиалуроновой кислоты при СС и СКВ.
Взгляд дерматолога:
М.В.: “Противопоказаний нет. При введении гиалуроновой кислоты ничего страшного не произойдёт. Но есть большой вопрос как будет перераспределяться этот филлер со временем. Потому что сейчас уже есть доказательная база о том, что филер сохраняется в коже от 4 до 6 лет.
У здоровых людей перераспределение филеров происходит равномерно. Поэтому если человек длительно "сидит на игле" появляется одутловатость лица. У людей с ревматическими заболеваниями филлер при распределении может комковаться”.
RF-терапия - воздействие электрических волн на подкожно-жировую клетчатку, что приводит к расширению сосудов, усилению кровотока, термическому воздействию на коллагеновые нити, способствуя подтяжке и загадочной улыбке.
Учитывая термическое повреждающее действие и возможную атрофию не рекомендую ни при каких РЗ, особенно при СС и СКВ.
Ультразвуковой SMAS-лифтинг - воздействие ультразвука высокой частоты, что провоцирует нагрев тканей. Принцип такой же, как и при RF-терапии, только SMAS может проникать глубже. Список противопоказаний такой же.
М.В.: “Все что касается аппаратной косметологии (лазер, токи, УЗИ) я не рискую рекомендовать, после них вреда больше чем пользы”.
Ботулин - инъекции ботулотоксина, который блокирует передачу нервного импульса мышцам, тем самым их расслабляя.
Противопоказано при системном склерозе, потому что при самом заболевании может быть амимичность лица и атрофия кожи. Для остальных ревматологических заболеваний строгих противопоказаний не нашел.
Нужно помнить, что ботулотоксин очень сильный природный яд и бывают случаи передозировки (к счастью, редкие) с генерализованным параличом мышц, а это требует неотложной госпитализации.
М.В.: “Если человек принимает витамины группы В, то применение ботулотоксина нежелательных эффектов не вызовет, но эффект от процедуры будет не таким хорошим и длительным”.
Плазма, обогащенная тромбоцитами (PRP, плазмолифтинг) - введение собственной плазмы, обогащенной тромбоцитами с факторами роста, что может оказывает репаративные свойства.
По умолчанию, PRP нельзя при любых аутоиммунных заболеваниях. Особенно с высокой или средней активностью. С низкой активностью или ремиссией потенциальный вред минимален, поэтому обсуждаем индивидуально.
М.В: “Всё что касается стимулирующих процедур (в частности плазмотерапия), мнения разнятся, но я бы не рекомендовала проводить их у данной группы пациентов. Потому что нет достоверных данных о том, как эта стимуляция скажется на иммунной системе.”
Пилинг - очищение верхнего слоя кожи.
По глубине различают:
Поверхностный (роговой слой) - самый безопасный, можно почти при всех РЗ.
Средний (эпидермис и поверхностный слой дермы) - с осторожностью при СКВ, СС
Глубокий (эпидермис до нижнего слоя дермы) - нельзя никому с РЗ.
В зависимости от способа воздействия и воображения косметолога пилинги бывают: ультразвуковые, механические, химические, лазерные.
Самый безопасный поверхностный механический. Все остальные я бы ограничил от использования пациентам с РЗ.
В этой работе пытались лечить кожную волчанку лазером и в ряде случаев пришли к положительному результату. Одна из теорий в избирательном разрушении кожного микроциркуляторного русла, что предотвращает миграцию воспалительных клеток и препятствует прогрессированию заболевания.
Но для широкого круга лиц, пока не применимо.
М.В.: “Что касается поверхностных процедур (пилинги, мезотерапия,биоревитализация) можно. Противопоказаний нет”.
М.В.: “Мы не делаем никаких процедур в период обострения. Потому что боимся осложнений. И если человек принимает системные глюкокортикостероиды как поддерживающую терапию, будет разумнее не проводить инъекционные процедуры. Потому что высок риск присоединения вторичной инфекции.
Большинство косметологических процедур направленно на стимуляцию работы фибробластов, а в лечении системных ревматологических заболеваний используются системные глюкокортикостероиды, которые наоборот блокируют эту работу. Мы работаем с такими пациентами, но предупреждает, что эффект от процедуры будет не такой яркий и выраженный”.
—------
N.B. Если вам дороги здоровье и жизнь:
Следует избегать использования непроверенных незарегистрированных препаратов без инструкции и клинических испытаний;
Следует отказаться от проведения инвазивных косметологических процедур у специалистов без медицинского образования с нарушением техники введения, которые могут не среагировать адекватно на внештатную ситуацию.
Следует остерегаться бесконтрольно частого введения.
P.S. Все вышеизложенное не является безусловной рекомендацией, все действия необходимо обсудить с вашим лечащим врачом!
По традиции жду комментарии, возражения, заявления о купленном дипломе и прочие атрибуты доброжелательности.
Для тех, кому информация показалась интересной, другие площадки авторов:
Системные заболевания с поражением позвоночника, суставов, энтезисов, глаз.
Проявляется: ассиметричное поражение, боль, ограничение движений, боль в спине.
Классические проявления: боли в спине воспалительного характера (нарастают в покое, уменьшаются при физической активности), асимметричные боли в суставах, воспаление мест прикрепления сухожилий к костям.
Анкилоз позвоночника - срастание позвонков между собой.
Лабораторно: повышение СОЭ, СРБ (не всегда), РФ отрицательно.
Инструментально: на рентгенограмме - энтезофиты (воспаления мест прикрепления связок к костям), суставная щель может быть не сужена.
на УЗИ: синовит, выпот, энтезиты.
Системная красная волчанка.
аутоиммунное заболевание с многообразными вариантами поражения внутренних органов и суставов.
Распространенность высыпаний при СКВ.
СКВ больше интересна с точки зрения высокой вероятности развития асептического некроза (из-за самого заболевания и лечение гормональными препаратами).
Асептический некроз головки плечевой кости занимает второе место по частоте встречаемости после тазобедренного.
Хронические заболевания с накоплением кристаллов мочевой кислоты (пирофосфата кальция, гидроксиапатита кальция) в тканях и бурной воспалительной реакцией.
Проявляется: острая боль, припухлость, покраснение, как правило односторонние, относительно быстро проходит после приема НПВП.
Классические проявления: острые боли в первом пальце стопы, с покраснением и припухлостью.
Подагрический артрит суставов левой стопы.
Лабораторно: в момент приступа - повышение СОЭ, СРБ, вне приступа - повышение мочевой кислоты в крови.
Инструментально: изменения на рентгенограмме выявляется в поздних стадиях - внутрикостные тофусы (отложения кристаллов мочевой кислоты в кости).
На УЗИ - “двойной контур” признаки отложения кристаллов, синовит во время приступа - могут обнаружены случайно до развития приступа.
Двойной контур на УЗИ, свидетельствует об отложении кристаллов мочевой кислоты.
Ревматическая полимиалгия.
Воспалительное заболевание старшей возрастной группы (от 50 лет) с острой боль в плечевом и тазовом поясе.
Проявляется: двусторонняя боль в шее, плечевом/тазовом поясе, скованность, усиливаются при движении.
Лабораторно: СОЭ более 40-50 мм/ч, значительное повышение СРБ.
Инструментально: на рентгенограмме характерных изменений нет.
На УЗИ может быть картина субдельтовидного бурсита, теносиновита длинной головки бицепса.
Фибромиалгия.
заболевание со стойкой невоспалительной скелетно-мышечной болью.
Проявляется: ноющие боли и скованность в плечевых суставах (а чаще во всем теле), усиливаются на стресс, нарушения психо-эмоциональный компонента.
Фибромиалгия является диагнозом исключения, когда мы отвергли другие заболевания.
Характерных лабораторных и инструментальных находок нет.
Что еще может проявляться болью в плече?
Поражение шейного отдела позвоночника.Шейная радикулопатия - боль по боковой поверхности плеча до пальцев (не всегда), боль в области лопатки.
Распространение боли в руке в зависимости от поражения корешка.
Отраженные боли- в правом плече при патологии печени и желчного пузыря, левом плече при стенокардии и инфаркте миокарда; при патологии верхушки легкого.
Распространение боли при стенокардии или инфаркте миокарда.
Отражение боли при воспалении желчного пузыря.
Новообразования. Саркома.
Тревожные знаки: лихорадка, потеря веса, припухлость в области сустава, в подмышечной впадине. Диагностика при подозрении - МРТ.
Саркома Юинга.
Это завершающий материал по причинам боли в плече, задавайте вопросы, предлагайте идеи, комментируйте.
Привет, товарищи пикабутяне! Я поныла уже кому только можно, и, когда более-менее отпустило, решила - есть же Пикабу, расскажу и сюда тоже, вдруг, найду единомышленников или тех, кто прошел эту историю и может что-то рассказать.
Со мной случилась засада - у меня нашли аутоимунное заболевание почек, но конкретностей пока, увы нет - сетуют либо на гломерулонефрит, либо на системную красную волчанку. Для исследований и лечения пришлось ехать в Санкт-Петербург, ибо в моем городе не делают тех исследований, которые делают тут.
С чего все начиналось - в конце августа у меня начало болеть в том месте, где обычно находится желудок или поджелудочная. Тянуло, давило, а после преобразовалось в какую-то одышку при активной ходьбе + я буквально не могла подняться до 5 этажа без остановок (мне 25 лет, курить бросила в тот же момент, пила по праздникам и достаточно аккуратно)
На момент одышки мне поставили диагноз - бронхиальная астма, стали лечить и вполне удачно - одышка ушла, на 5 этаж поднималась успешно. И когда я уже расслабилась и решила, что все позади - у меня резко отекают ноги…но, так как моя работа в большинстве своем сидячая, я не сильно испугалась (вру, я испугалась, так как у меня такого никогда не случалось) И чисто по знакомству меня положили в отделение сосудистой хирургии, потому что решили, что у меня тромбы в ногах.
За месяц я сменила 3 отделения, последнее из которых было «в яблочко» - в моей моче нашли высокое содержание белка (в норме его быть не должно вообще) и высокий креатинин. Из симптомов, повторюсь, были только отекшие ноги. Я провела в нефрологии неделю, после чего они решили, что тут не обойтись без биопсии и направили меня в Спб, так как тут лучшие врачи, врачини и профессора) на данный момент я нахожусь тут уже 2 недели, биопсия показала воспаление, но они думают, что это может быть скрытая волчанка (пятен на лице характерных у меня нет)
Сейчас меня кормят гормонами, от которых я за 5 дней набрала 5 кг в виде отеков и сейчас начинаю принимать форму квадрата( Завтра иду глотать трубку, пожелайте удачи в этой нелегкой борьбе и буду рада вашим историям, если таковые есть) В начале было очень сложно эмоционально, сейчас, вроде как, начинаю принимать эту ситуацию, но на слезу пробивает частенько)
пысы: пока тут лежишь - наслушаешься разных историй (к примеру, у пациента страдали почки, а оказалось, что дело в гландах - их удалили и болезнь прошла 🫢) Извините за сумбур, почему-то на Пикабу круто не получается писать 😅
Студент медицинского вуза - это уже сам по себе диагноз. Как правило, молодые люди и девушки учащиеся в меде имеют средний набор абсолютно идентичных качеств, навыков и устремлений. Если соберем средний аватар, то это напряженный, возможно даже слегка невротичный, молодой персонаж, с переполненным тяжелым рюкзаком из которого торчит кусок белый ткани. Он засыпает при каждом удобном случае, например, в метро повиснув на поручне или в автобусе, прилипнув щекой к окну. И, как правило этот, человек в 90 процентов из 100 работает в городской больнице. Сначала в качестве санитарки, потом медицинской сестры. Более социофобные товарищи устраивались фармацевтами, но это мало меняло картину. Сна, как и денег, не было ни у тех, ни у других. Эта история произошла во время пребывания на третьей странице моей трудовой книжки. Работала я тогда в клинической больнице при университете, что было бесспорно удобно, хоть и скучновато. Но сейчас, вспоминая те пару лет я понимаю что то, тихое нефрологическое отделение было, отнюдь, не таким спокойным.
День начинался как обычно. Будильник, орущий на всю комнату, в общежитии под названием «Северная». По ощущениям, это место действительно походило на северный полюс. Оплот архитектуры советского союза, который был рожден успешной гостиницей, но как бывает и с людьми, со временем подустал, обветшал и продолжил жалкое существование в качестве общежития. Проснулись, умылись, кинули что-то похожее на еду в рот и ускорили шаг в сторону троллейбуса. О эти старые вагоны, укачивающие тебя в пути. Вокруг мрачные лица людей, набивающихся все сразу, чтобы, не опоздать на свои «работы». И ты, сонный вялый студент с тревожными мыслями в голове «не опоздать бы на лекцию, а то опять н/б».
Краткая заметка для читателей, не связанных с медициной. Любая пропущенная лекция или пара в медицинских ВУЗах отрабатывается. То есть проболеть (прохалявить) тебе никто не даст. А н/б по лекции означает сдача 25 страниц рукописного текста по пропущенной теме. Жесткие и бесполезные меры, но это все, что предлагает система.
И вот, день подходит к концу. Лекции закончились, пары благополучно себя исчерпали, и ты топаешь в сторону клинических корпусов принять рабочую смену у коллеги. Активность уже пошла на спад. На часах 16:05 и постоянный персонал отделения, состоящий в основном из медсестер пенсионного возраста, медленно рассыпался по домам оставляя тебя один на один с пациентами и дежурным врачом. По сводке мне передали: поступила девушка, 25 лет. Студентка иностранного факультета, приехала из Вьетнама, на русском не разговаривает. Перевели на терапию с диагнозом «Системная красная волчанка», но судя по состоянию организма она терминальная (слишком сильно повреждены почки и сердечно-сосудистая система, процесс зашел достаточно далеко). Однако, общее состояние стабилизировалось, и ее перевели из реанимации к нам под наблюдение. Перед уходом коллеги прокомментировали: "Лучше ее не дергать. Лечащий врач ее осмотрел перед уходом, наше дело понаблюдать". Я переоделась в хир. костюм и принялась за работу. Ближе к позднему вечеру, выполнив все назначения и отложив истории болезни, я отправилась на вечерний обход. Пациенты терапевтического стационара, в основном представляют из себя пожилых бабушек и дедушек, которые легли «покапаться». О эта волшебная система ОМС, предлагающая такой изощренный вид отдыха для пенсионеров. Вечер был спокойный и в осмотренных мною палатах постепенно затухал свет ночников. Дойдя до самой большой, я кинула взгляд на койку в углу. Щуплая девушка с темными волосами лежала, укутавшись в одеяло и практически не двигаясь. Аккуратно осмотрев ее, я не приметила ничего особенного. Только темные глаза с конъюнктивитом и сухие, потрескавшиеся до крови, пухлые губы. Вот весь ее портрет.
Темный коридор, выложенный белым пятиугольным кафелем, лежащим с момента основания здания в 1907 г., казался нелюдимым и холодным. Закончив все свои обязанности, я устроилась в сестринской, чтобы наконец отдохнуть. Старые часы натикали 01:40, когда в сестринскую кто-то постучался. Я открыла глаза и не успев еще соединить мозг с телом, встала и открыла дверь. Это был пациент, из большой палаты: «Та молодая девушка издает странные звуки, возможно ей что-то нужно. Могли бы вы подойти?» - сказал он. История продолжилась стремительно. Уже через несколько минут в палату вошел дежурный врач, минутой позднее мы вдвоем уже перекладывали девушку на каталку и тащили ее через весь коридор к лифту, чтобы поднять на реанимационный этаж. Если вы хоть раз посещали стационар старой больницы, то наверняка обращали внимание на древние лифты с двойными, вечно заедающими дверями, и лифтером, уныло сидящем внутри. Такой же был и там. И вот мы уже запихнули эту огромную каталку в этот старый узкий лифт, а чертовы двери никак не хотели закрываться. И пока мой коллега своими мужскими руками нервно пытался справиться с ними, в момент, время будто замедлилось. Я посмотрела на лицо девушки, которое вдруг стало абсолютно отсутствующим. Будто космонавт сбросил свой скафандр и улетел. Остался только костюм. Я узнала это чувство. Торопиться было уже некуда.
Помню первый опыт похода в морг. В таких помещениях, какое-бы количество тел вокруг не было, не покидает чувство абсолютной пустоты и холода. Ты будто в пустом здании заваленном неодушевленными предметами. "Не_одушевленными". В такие моменты, ясно понимаешь, что история о 21 граммах не так прозаичная как казалось ранее.
На утро, мы сдали смену. Скинув рабочую форму, я вновь провалилась в круговорот буднего дня. Сутки склеились и превратились в один нескончаемый коматозный день. Он проплыл незаметно, будто параллельно со мной. И только фоном в голове крутилась старая песня Сергея Бабкина ФОКУС, в которой поется «…Есть человек и нет человека. Алей оп!». И ироничный траурный марш Шопена на флейте, который весь последующий день гудел в черепе, пока тяжелая голова, наконец, не настигла подушку.
Спасибо, друзья, за активный отклик на предыдущий пост! Решила не затягивать и сразу рассказать о болезни, чтобы дальше можно было говорить про исследование.
Что такое дерматомиозит?
Прежде чем рассказывать о исследовании, напишу коротко о том, что это за болезнь и как она проявлялась у меня. Фотографий некоторых симптомов не осталось, поэтому возьму из интернета. Часть будут моими. Все после текстовой части. Сразу прошу прощения за качество картинок из сети, оказалось достаточно трудно найти хоть какие-то фото хорошего качества.
Дерматомиозит (ДМ) это воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее мышцы и кожу. Проявляется кожными высыпаниями различной интенсивности и локализации и диффузной мышечной слабостью. Иногда бывают кальцинаты в коже. Если есть только мышечная слабость без кожных проявлений, то это называется полимиозитом (ПМ). ДМ/ПМ это один из видов идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Достаточно хорошо поддаётся лечению, имеет лучший прогноз в отличие от других типов ИВМ.
Заболела дерматомиозитом в 2018 году. Могу четко назвать месяц, когда стало хуже. В тот момент я находилась в медикаментозной ремиссии по системной красной волчанке - принимала препараты и все было хорошо. В августе 2018 года я экстренно попала в гинекологический стационар с острой болью. Провели операцию, удалили большую кисту яичника и разделили спайки, пролечили воспаление. Всё шло хорошо, через неделю после операции меня выписали, я потихоньку расхаживалась. Через две недели от операции уже гуляла по 3-4 часа спокойным шагом без какой-либо усталости. Ещё через неделю без усилий уже не могла встать с кровати, с трудом держала кружку с водой. Из рук все валилось, спускаться и подниматься по лестницам было весьма затруднительно. Держалась температура в районе 37.5-38 градусов, над суставами кистей появились странные красные щелушащиеся высыпания (эритемы Готтрона). Начала прогрессировать мышечная слабость, появились боли в мышцах похожие на боли после тренировок, но не совсем такие. Врачи решили, что это обострение волчанки после операции, и подняли дозу глюкокортикостероидов (далее ГКС) до 20 мг по преднизолону. Предварительно сдав анализы, выяснилось, что у меня есть повышение фермента под названием креатинфосфокиназа (КФК). Цифр не помню, но там было не сильно много, но все же выше. Началась «борьба» с дерматомиозитом. Диагноз смогли поставить лишь в конце 2021 года, после кучи обследований и десятка пройденных врачей. Трижды выписывали из федеральных ревматологических стационаров со словами «у вас недостаточно высокие уровни мышечных ферментов, чтобы считать, что вы больны и корректировать лечение». Что имелось в виду. При чистом дерматомиозите уровни креатинкиназы достигают нескольких десятков тысяч единиц, при норме до 167. Мой максимум, какой был это около 4500 Ед, а в среднем постоянно результаты были от 1000 до 2000 единиц. До тысячи единиц КФК может повыситься у любого человека, если он накануне сдачи анализа или хорошо позанимался, или сделал внутримышечный укол, или получил травму мышцы (исключаю такие вещи как инфаркт любой мышцы, там острое состояние и бессимптомно не будет протекать). Поэтому, меня всерьёз никто не воспринимал, списывали слабость мышц как одно из проявлений волчанки — волчаночный миозит. На игольчатой миографии (это когда тебе электрод в виде иглы колят в мышцы и смотрят за их показателями) было первично-мышечное поражение. На МРТ мышц - полимиозит. Все решилось внезапно после ковида в августе прошлого года. Ухудшение пошло стремительно, слабость в мышцах достигла такого уровня, что стало тяжело глотать пищу и жидкости, постоянно поперхивалась, с трудом говорила, охрип голос. Ходить могла недолго по прямой поверхности без препятствий. Встать со стула — проблема, с кровати тем более, лестницы стали персональным адом. Уровень КФК как раз достиг 4500 Ед, ЛДГ около 500, АСТ около 100. Все говорило за прогрессирующее воспаление мышц и это на постоянной терапии от волчанки - ГКС, азатиоприн, плаквенил. Добавились кожные проявления - эритемы Готтрона, рука механика, красные высыпания на лице и груди, не похожие на таковые при волчанке. Постоянно держалась субфебрильная температура, боли в мышцах были такие, что не спала ночами и плотно сидела на обезболивающих. Боль в мышцах вообще не характерный признак ДМ, что сбивало с толку врачей. Появлялись лабораторные признаки гиперкоагуляции (повышенная свертываемость) и по всем критериям до диагноза вторичный антифосфолипидный синдром не хватало только тромбоза. В сентябре узнала о исследовании по иммуноглобулину и наобум решила написать с просьбой, чтобы ведущий исследователь меня проконсультировал. Это всегда профильный специалист и мне нужно было только мнение очередного врача о правильности выбранного лечения, ведь мне становилось хуже и никто ничего не делал. Так я попала в исследование и благодаря этому врачу был уточнён диагноз, подкорректирована терапия.
О самом исследовании, как я туда попала и что оно из себя представляет, в следующем посте.
Ниже представлю фотографии кожных симптомов дерматомиозита.
Первое.
Папулы Готтрона (Эритемы Готтрона).
«Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым» - Википедия.
Выше пример эритемы из сети. Ниже - моё. И действительно, как только состояние улучшается, кожа очищается. Если папулы появились, то можно идти сдавать анализы и там будут превышения.
Красная сыпь над всеми мелкими суставами кисти. Фото сделано в 2019 году. В последнее обострение сыпь дошла до ногтевых валиков, ногти стали тонкие, ломкие.
Сейчас руки в полном порядке, никаких следов нет. Для того, чтобы сыпь ушла, понадобилось около 4-5 месяцев.
Второе.
Вот тут простите за шакалистое фото. Моих фото не осталось, попробую пояснить словами.
«Рука механика» — покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней. Напоминает «рабочую» руку трудящегося человека. Я не думала, что это такой симптом, поэтому не фотографировала. На ладонях были трещины, кожа сухая и стянутая, местами мозоли.
Третье.
Гелиотропная сыпь. Высыпания на коже при воспалительных миопатиях. Чаще всего бывает на глазах, лице, плечах и спине (симптом шали). Часто при высыпаниях на глазах вместе с ним идёт периорбитальный отёк (отеки над и под глазами). У меня, как видите, сыпь была на лице и немного на грудной клетке. Так же сыпь хорошая отреагировала на увеличение гормонов, как и оба предыдущих симптома.
Четвертое.
Мой друг с детства. Синдром Рейно. Спазм мелких сосудов. Напрямую к дерматомиозиту или волчанке отношения не имеет, но часто сопровождает аутоиммунные заболевания. Ухудшается при увеличении активности болезни. Несколько лет было тихо, прошлой весной начал бушевать.
Вот такие кожные проявления помимо слабости были у меня.
Всем привет. Я Настя, мне 29 лет. 6 лет живу с диагнозом системной красной волчанки. Полгода назад диагноз сменили на перекрестный синдром системной красной волчанки и дерматомиозита. Уточнить диагноз удалось спустя 3 года поисков. Но и тот, и другой диагноз это ревматологические аутоиммунные заболевания. Лечатся очень похоже с одним маленьким НО и сейчас не об этом.
Меня взяли в клинические испытания по лечению дерматомиозита у взрослых. Исследуют на мне действие подкожного иммуноглобулина человеческого. Если прям дословно, то на мне изучают действие препарата: как реагирует болезнь, как переносится организмом, какие побочные эффекты, насколько быстро смогу снизить дозу глюкокортикостероидов и тд.
В мире этот препарат в подкожной форме не зарегистрирован для лечения ревматологических заболеваний, его используют для первичных иммунодефицитов. Хотя, его собрат, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), вполне себе используется в ревматологии. Поэтому производитель начал исследования, для уточнения инструкции и расширения показаний.
Скажите, интересно ли будет почитать от лица пациента об участии в клиническом испытании? Узнать, что это такое, как попасть, где находить информацию о исследованиях и всякое разное.
P.S. Волчанка это многим известное слово. Особенно, любителям сериала «Доктор Хаус».
Дерматомиозит это аутоиммунное заболевание, при котором поражаются скелетные мышцы (воспаляются и гибнут мышечные волокна), поражается кожа. Поражения кожи не так опасны, как поражения мышц — можно запросто перестать дышать и глотать, если процесс прилично разошёлся.